先天性白内障(congenial cataract)是指出生前即存在或出生后才逐渐形成的先天性遗传或发育障碍的白内障,它是一种较为常见的儿童眼病,是造成儿童失明和弱视的重要原因。在新生儿中先天性白内障的患病率为0.5%左右。先天性白内障可为家族性,也可能是散发性,有可能会是单眼或双眼的发病。尚有可伴发眼部或全身其他先天性异常。先天性白内障多有特征性的晶状体浑浊形态。按其致病原因,先天性白内障可分为遗传因素、环境因素以及原因不明三类。许多先天性白内障患者常合并其他眼病或异常,如斜视、眼球震颤、先天性眼球、视网膜和脉络膜病变、瞳孔扩大肌发育不良、以及晶状体脱位或缺损、先天性无虹膜、先天性虹膜缺损、先天性脉络膜缺损、瞳孔残膜、大角膜、圆锥角膜、永存玻璃体动脉等。
先天性白内障在遗传方式中,常染色体显性遗传最为多见,其他尚有隐性遗传和伴性遗传等。近亲婚配后代的发生几率比其他的高10倍以上。
妊娠时期病毒性的干扰,是导致胎儿发生白内障的重要因素,此时晶状体囊膜尚未发育完全,不能抵御病毒的侵犯,晶状体的代谢受干扰和破坏,晶状体蛋白合成异常致晶状体浑浊。在众多的致病病毒中,风疹病毒感染致白内障最多见,此外还包括水痘、单纯疱疹、麻疹、带状疱疹和流感等病毒感染。
除此以外,妊娠营养期不良、盆腔受放射线照射、服用某些药物、患系统疾病、维生素D缺乏等都可能导致胎儿晶状体发育不良。此外早产儿、胎儿宫内缺氧等也引起先天性白内障。